Blood：典型种痘样水疱病样淋巴组织增生皮肤病！

典型种痘样水疱病样淋巴组织增生爱滋病(HVLPD)患儿体内T线粒体和/或NK线粒体中的通常携带高高度的EB病毒(EBV) DNA，阳光照射到可引起表皮损伤，损伤的表皮中的有EBV细菌感染的淋巴线粒体浸润。虽然HVLPD在美国和欧洲有名，但在亚洲和美洲很常见。该疾病可方面并成病变疾病，导致致死性淋巴瘤。Jeffrey I Cohen等人11年来住院治疗了16位HVLPD患儿（美国人和瑞典人），发现与非土著人相比（5/6），土著人（1/10）很少时会方面并成病变EBV疾病。截止最后一次随访，10位土著人的健康状况良好，而三分之二（4/6）的非土著人才可要进行造血干线粒体复刻。非土著人HVLPD发病的比率要晚于土著人（平均比率8岁 vs 5岁），但EBV病毒高度要格外高（平均：1515000 vs 250000 拷贝/ml），而且体内中的低NK线粒体和T线粒体数量的患儿要格外多（分别是83% vs 50%和83% vs 30%）。对一位土著人患儿的表皮进行RNA化学合成分析显示，与正常表皮的相比，损伤表皮中的可吸引T线粒体和NK线粒体的IFN-γ和糖蛋白的表达高度提高。因此，与HVLPD非土著人患儿相比，HVLPD土著人患儿格外不容易方面并成EBV的病变疾病，预后也格外好一点。原始出处：Jeffrey I Cohen， et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder： an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 ：blood.2018893750； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018893750 本文系罗斯医学（MedSci）原创编译，转载才可许可权！